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標  題

蠶豆症疾病簡介

張貼日期
2016-12-16
張貼單位
小兒科
內  容

一、何謂葡萄糖六磷酸鹽去氫酶缺乏症(蠶豆症)?
葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酶缺乏症,俗稱蠶豆症,此種疾病乃人類最常見的一種遺傳性症病,是紅血球內葡萄糖新陳代謝異常的疾病。

葡萄糖六磷酸鹽去氫酶(即G-6-PD)是一種酵素,它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝,而在此過程中產生一種保護紅血球的物質,以對抗某些特別的氧化物;患此症的小孩,因缺乏這種酵素,使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血,如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。

二、症狀
1.新生兒黃疸:因黃疸住院治療之新生兒中,約有30%為G-6-PD缺乏症者。蠶豆症寶寶在新生兒期比正常新生兒容易出現較嚴重的新生兒黃疸症。
2.急性溶血症:當蠶豆症寶寶接觸到氧化性藥物、蠶豆、萘丸(臭丸)、紫藥水、磺胺劑,以及部份解熱鎮痛劑時,紅血球易被破壞,即會產生溶血現象,此時寶寶會出現臉色蒼黃、疲累、食慾差、黃疸(眼白及皮膚均變黃)、茶色尿(尿色較深如茶般)。嚴重時,可能會昏迷,不及時處理會導致生命危險。
3.先天性慢性溶血性貧血:慢性溶血、貧血、肝、脾腫大等。

三、發生率
世界各地都有G6PD缺乏症患者,尤其是地中海沿岸、非洲及東南亞地區,台灣的發生率約為2-3%。

四、為何會患有G-6-PD缺乏症?
正常人的每一個細胞內均有23對(即46個)染色體,而每一個染色體又由許多的基因所組成,它們決定了人所有的遺傳特性(如黃皮膚、黑頭髮等),其中第23對為性染色體,它決定人的性別,男性由一個X及一個Y所組成(即XY),女性則由2個X所組成(即XX),控制合成G-6-PD的基因,即位於X性染色體上。 人類體內的染色體,有一半是來自父親,一半來自母親,故嬰兒若由父親得一X染色體,由母親處得一X染色體,即為女性(XX),若由父親得一Y染色體,由母親得一X染色體,則為男性(XY)。 由於形成此症的異常基因是位於X染色體上,因此女性若帶一個不正常的X染色體,另一個正常的X染色體即會彌補此缺陷,故不易發病,或症狀較輕微。至於男性,因只有一個X染色體,因此只要獲得一個異常的X染色體即會得病。

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